SARAF

Neurofibrome abdomino-pelvien géant : à propos d'un cas au Centre Hospitalier Universitaire D'Angondjé.

2016-07-16T10:16:01Z

Toxicité systémique aiguë grave inattendue lors d'un bloc ilio-inguinal et ilio-hypogastrique à la bupivacaïne chez un sujet de 80 ans : à propos d'un cas au CHU d'Angondjé.

2014-01-16T08:58:00Z

Auteur correspondant : Obame Ervais Richard. E-mail : obame_ozer2005 chez yahoo.fr

Résumé

Les techniques d'anesthésie loco-régionale telles que les blocs par infiltrations de la paroi abdominale constituent une indication de choix dans la cure de la hernie inguinale. Elles sont d'autant mieux indiquées que le sujet est fragile comme le vieillard. L'âge, en lui-même est un facteur de risque de morbidité et de mortalité postopératoire. Ces techniques permettent donc de minimiser les risques inhérents à la chirurgie et à l'âge.
Cependant l'utilisation des anesthésiques locaux peut entraîner des complications locales ou systémiques importantes. Nous rapportons ici le cas d'une toxicité systémique à la bupivacaïne survenues chez un vieillard de 80 ans à la suite d'un bloc ilio-inguinal ilio-hypogastrique. Toxicité probablement liée à une absorption intravasculaire rapide de la bupivacaïne au site d'injection. Nous insistons sur la prise en charge rapide de ce type d'intoxication afin d'éviter une issue fatale.
Mots clés : Bupivacaïne, Toxicité systémique, Intralipide.

Summary

Techniques of loco-regional anaesthesia such as blocks by infiltration of the abdominal wall are an indication of choice in the treatment of inguinal hernia. They are better specified that the subject is as fragile as the old man. The age itself is a factor of risk of morbidity and postoperative mortality. These techniques therefore allow to minimize the risks inherent in surgery and age. However the use of local anesthetics can cause significant systemic and local complications we report here the case of systemic toxicity bupivacaine occurred in an old man of 80 years following an ilio-hypogastric ilio-inguinal block. Toxicity likely related to a rapid intravascular uptake of bupivacaine at the injection site. We insist on fast charge this type of poisoning to prevent a fatal outcome.
Keywords : Bupivacaine, systemic toxicity, Intralipid.

Introduction

Devant le vieillissement de la population et la prise en charge plus fréquente de patients physiologiquement fragiles dans le cadre de la chirurgie abdominale, les techniques d'anesthésie loco-régionale telles que les blocs par infiltrations de la paroi abdominale constituent une indication de choix .Iles permettent de réduire la morbidité periopératoire liée à l'anesthésie générale et facilite la réhabilitation post opératoire. La qualité du matériel utilisé dans ceux-ci a considérablement permis de diminuer l'incidence des complications. Cependant, l'absorption intravasculaire rapide est accidentelle des drogues anesthésiques utilisées reste possible. C'est une complication redoutable, et potentiellement létale. Le choix des anesthésiques locaux à fort index thérapeutique, telle que la ropivacaine est recommandé, pour minimiser la morbidité pharmacologique en ALR.
Nous rapportons ici, le cas d'une crise convulsive inattendue à la bupivacaïne lors d'un bloc ilio-inguinal et ilio-hypogastrique pour une cure herniaire inguinale chez un sujet de 80 ans.

Observation

Monsieur M. J., est un patient âgé de 80 ans, avec antécédent de cure herniaire inguinale droite à l'âge de 35ans sous anesthésie générale. La consultation préanesthésique révélait un patient en bon état général. Il n'y avait pas de souffle cardiaque à l'auscultation, la pression artérielle était normale pour son âge à 152/85 mmHg avec une fréquence cardiaque à 82 battements par minute. La fonction respiratoire et l'examen neurologique étaient normaux. L'examen retrouvait les indicateurs d'une intubation difficile avec une raideur du rachis cervical, une classe 3 de Mallampati. D'autre part, le patient était porteur d'une prothèse dentaire totale du maxillaire supérieur. L'hémogramme, le bilan rénal, ainsi que celui de la coagulation étaient sans anomalie. L'électrocardiogramme, et l'échographie cardiaque mettaient en évidence une hypertrophie ventriculaire gauche modérée avec conservation de la fraction d'éjection du ventricule gauche à 50%. Au terme de la consultation préanesthésique, le patient a été classé ASA II, et un bloc ilio-inguinal-ilio-hypogastrique (BIII) lui a été proposé, après une explication minutieuse des bénéfices et des risques des différentes techniques d'anesthésie possibles. Le BIII est réalisé deux semaines plus tard, selon la technique de Pauchet. Sa réalisation était précédée de la mise en place d'un monitorage standard. La pression artérielle était à 160/90 mmHg, la fréquence cardiaque (Fc) à 85 battements par minute. Le patient était eupnéique avec une fréquence respiratoire (Fr) à 16 cycles par minute permettant une saturation oxyhémoglobinique (SpO₂) à 100% sous une oxygénothérapie à 3l/minute délivrée à travers des lunettes nasales. Le patient a bénéficié d'une perfusion de Ringer lactate qui a facilité l'administration intraveineuse d'une sédation à base de midazolam 2 mg et Fentanyl 25 µg avant l'infiltration abdominale. La bupivacaïne à 0,25% était administrée selon la technique de Pauchet qui prévoit trois points d'injection dans la cadre d'un bloc ilio-inguinal et ilio-hypogastrique. La réalisation d'une aspiration était systématique avant chaque injection, pour éviter toute injection intra vasculaire. Une dose de 25 mg, soit 10 mL de la solution était injectée sur chacun des sites du bloc. Après l'infiltration des deux premiers sites (correspondant à 50 mg de Bupivacaïne), le patient a présenté brutalement une crise convulsive généralisée accompagnée d'une poussée tensionnelle 218/100 mmHg), suivie d'une désaturation oxyhémoglobinique à 60% et d'une bradycardie à 49 battements cardiaques par minute pendant 5 minutes environ.
Une prise en charge rapide a consisté en l'injection d'1 mg d'Atropine (pour le contrôle de la bradycardie) et à la réalisation d'une anesthésie générale précédée d'une oxygénothérapie au masque faciale aidée d'une canule de Guedel (pour le contrôle de la crise convulsive). L'anesthésie générale se fera à l'aide du Propofol 150 mg et de 100 mg Suxaméthonium.
L'intubation oro-trachéale a été difficile Score de Cormack à 4 et Mallampati 3 nécessitant un mandrin d'Eichmann pour sa réalisation. Le Sévoflurane a assuré l'entretien de l'anesthésie générale. Un complément d'analgésie intraveineuse avec 100µg de Fentanyl a également été administré.
La durée de l'intervention était d'une heure. Le patient conduit en salle de surveillance post interventionnelle, où il n'a été extubé qu'à la troisième heure post opératoire du fait d'un retard de réveil. L'examen neurologique était normal et l'électroencéphalogramme réalisé quatre heures plus tard était sans particularités. Son transfert en hospitalisation de chirurgie se fera sans heurt. Il sortira de l'hôpital au troisième jour postopératoire sans séquelles.

Discussion

Nous rapportons un cas de convulsions généralisées et de troubles de la conduction au décours immédiat d'une injection de 50 mg de bupivacaïne. Cette toxicité systémique peut être due soit à une injection veineuse ou artérielle directe, soit à une résorption rapide de la bupivacaïne. L'intoxication systémique se manifeste toujours par des signes neurologiques et cardiaques qui sont en rapport avec des taux sanguins élevés. Les signes neurologiques sont en général les plus précoces. Les convulsions sont le témoin des formes sévères, précédées de symptômes neurologiques annonciateurs [1]. Les signes d'alerte sont frissons, secousses musculaires, trémulation, nystagmus et empâtement de la voix. L'interrogatoire du patient au moment de l'administration des anesthésiques locaux est impératif pour rechercher les signes subjectifs tels que paresthésies des lèvres, étourdissement, vertige, bourdonnements d'oreilles ou troubles de la vision. Une sédation excessive avant le bloc peut masquer ces signes d'alerte. C'est une des raisons pour laquelle elle doit être minime comme chez notre patient pour permettre toujours, dans la mesure du possible, un contact verbal avec le patient. La cardiotoxicité des AL se manifeste sous deux formes. Au cours d'une atteinte toxique cérébrale, une activation du système nerveux sympathique entraîne tachycardie et hypertension artérielle masquant l'effet direct de l'AL sur le cœur. Puis, avec des concentrations croissantes d'AL, des troubles du rythme et de la contraction myocardique surviennent. Le blocage du canal sodique cardiaque par les AL s'accompagne d'un ralentissement de la conduction intraventriculaire et de la création de zones de réentrée par dispersion majeure des vitesses de conduction intraventriculaires [2]. Une bradycardie classiquement décrite peut se compliquer de tachycardie ventriculaire et de torsades de pointe suivies de fibrillation ventriculaire et d'asystolie. Les anomalies de la contractilité ne surviennent que pour des concentrations 5 à 10 fois supérieures à celles qui entraînent des troubles de la conduction. La ropivacaïne ou la lévobupicaïne à dose équivalente, toutes les deux apparaissent moins cardiodépresseurs que la bupivacaïne [3,4]. Le traitement des manifestations systémiques est avant tout préventif : mise en place d'une voie veineuse périphérique de sécurité, préparation du matériel de réanimation, surveillance clinique et électrocardiographique. Le respect des doses recommandées, surtout dans les multi-blocs et l'injection très lente de 5 ml en 30 secondes chez l'adulte, précédée d'un test d'aspiration sont les autres garants de la sécurité. En cas de convulsions, il faut administrer du thiopental à la dose de 30 à 100 mg ou du midazolam à la dose de 5 à 10 mg avec une ventilation assistée en oxygène pur. En cas d'arrêt cardio-circulatoire, la réanimation doit suivre les recommandations internationales [5]. L'intubation trachéale est associée à un massage cardiaque externe parfois prolongé. L'utilisation de faibles doses d'adrénaline (5 à 10 µg/kg) doit permettre le maintien d'une hémodynamique minimale. Ces faibles doses ont pour objectif d'éviter la survenue d'une tachycardie ou d'une fibrillation ventriculaire qui toutes les deux peuvent être induites par de fortes doses d'adrénaline. C'est la use-dependance ou bloc phasique caractérisée par un accroissement de l'effet toxique de l'AL quand la fréquence cardiaque augmente [6]. Chez notre patient nous insistons sur l'absence de manifestation cardio-vasculaire en dehors de la bradycardie. Cela pourrait s'expliquer par la rapidité de la mise en œuvre de l'arrêt des convulsions d'une part et par la qualité des produits utilisés d'autre part ; notamment le propofol et le sévoflurane. En effet, des études récentes ont souligné les interactions entre sévoflurane, propofol et AL. La cardiotoxicité de la bupivacaïne est modifiée par ces deux agents chez le rat [7]. En présence de propofol ou de sévoflurane, les troubles du rythme apparaissent pour des doses de bupivacaïne augmentées. Les mécanismes impliqués dans cet effet protecteur sont mal connus mais un site d'action central est suggéré. De plus, l'intralipide, solvant du propofol, contribue directement à diminuer la cardiotoxicité de la bupivacaïne en augmentant la synthèse de monoxyde d'azote et en constituant un piège lipidique qui réduit la concentration plasmatique libre de bupivacaine [8]. D'où les recommandations actuelles de l'utilisation de solutions lipidiques pour le traitement des signes toxiques cardiaques et neurologiques des anesthésiques locaux [8-10]. La posologie recommandée serait de 3 ml/kg d'une solution lipidique à 20 %, en bolus. La solution qui doit être recommandée actuellement est la solution d'Intralipide® du fait de la rapidité de fixation des AL. La nécessité d'une perfusion d'entretien ne paraît pas indispensable, la surveillance clinique et électrocardiographique attentive dans les suites devrait permettre sa mise en route si nécessaire.

Conclusion

Les AL sont des molécules avec un risque toxique potentiel et grave. Le choix d'un AL à moindre toxicité cardiaque tel que la ropivacaine ou la lévobupicaïne est recommandé pour limiter ce risque. Actuellement, la prévention du risque toxique repose sur le respect des posologies, la rigueur du geste technique et la surveillance continue du patient. Par ailleurs, il est important que la solution d'Intralipide® qui a montré son efficacité dans un certain nombre de cas soit disponible rapidement en cas de toxicité systémique des anesthésiques locaux. Il est indispensable que l'on en dispose dans nos blocs opératoires.

Références

1. Auroy Y, Narchi P, Messiah A, et al. Serious complications related to regional anesthesia : results of a prospective survey in France. Anesthesiology 1997 ; 87 : 479-86.
2. De La Coussaye JE, Brugada J, Allessie MA. Electrophysiologic and arhythmogenic effects of bupivacaine. A study with highresolution ventricular epicardial mapping in rabbit hearts.Anesthesiology 1992 ; 77 : 132-41.
3. Graf BM, Abraham I, Eberbach N, Kunst G, Stowe DF, Martin E. Differences in cardiotoxicity of bupivacaine and ropivacaine are the result of physicochemical and stereoselective properties. Anesthesiology 2002 ; 96 : 1427-34.
4. Ohmura S, Kawada M, Ohta T, Yamamoto K, Kobayashi T.
Systemic toxicity and resuscitation in bupivacaine, levobupivacaine or ropivacaine infused rats. Anesth Analg 2001 ; 93 : 743-48.
5. Guidelines 2000 for Cardiopulmonary Resuscitation and Emergency Cardiovascular Care. An international consensus on science. Circulation 2000 ; 102 (8 Suppl) : I1-384.
6. Mazoit JX, Decaux A, Bouaziz H, Edouard A. Comparative ventricular electrophysiologic effect of racemic bupivacaine, lévobupicaïne, and ropivacaine on the isolated rabbit heart. Anesthesiology 2000 ; 93 : 784-92.
7. Ohmura S, Ohta T, Yamamoto K, Kobayashi T.
A comparison of the effects of propofol and sevoflurane on the systemic toxicity of intravenous bupivacaine in rats. Anesth Analg 1999 ; 88 : 155-9.
8. Weinberg GL, VadeBoncouer T, Ramaraju GA, Garcia-Amaro MF, Cwik MJ. Pretreatment or resuscitation with a lipid infusion shifts the dose-response to bupivacaine-induced asystole in rats. Anesthesiology 1998 ; 88 : 1071-5.
9. Weinberg GL. Lipid infusion therapy : translation to clinical practice. Anesth Analg 2008 ; 106 : 1340-2.
10. Weinberg GL, Di Gregorio G, Ripper R, Kelly K, Massad M, Edelman L. et al. Resuscitation with lipid versus epinephrine in a rat model of bupivacaine overdose. Anesthesiology 2008 ; 108:907-13.
11. Malinovsky JM, Mazoit JX, Sztark F, Estèbe JP, Capdevila X, Samii K, et al. and Le Comité douleur-anesthésie locorégionale de la Sfar. Toxicité systémique des anesthésiques locaux et solutions lipidiques : une alternative supplémentaire intéressante. Ann Fr Anesth Reanim 2008 ; 27 : 132-4

Hémopéritoine de grande abondance chez un hémophile : à propos d'un cas observé dans l'unité de réanimation polyvalente du Centre Hospitalier de Libreville

2013-05-01T16:29:13Z

Auteur correspondant : Essola Laurence, E-mail laurenceessola chez yahoo.fr. BP : 7919 Libreville-GABON

Résumé

L'hémophilie est une affection hémorragique héréditaire à transmission récessive liée au sexe. C'est la plus fréquente des maladies constitutionnelles de la coagulation. Elle atteint des sujets de sexe masculin. L'incidence est de 1 garçon pour 5000. La prévalence de l'hémophilie est mal connue en Afrique sub-saharienne et plus particulièrement au Gabon. Nous rapportons le cas d'un hémopéritoine de grande abondance chez un patient de 20 ans, hémophile connu depuis la 2ème semaine de vie. Il apparaît nécessaire de recenser le nombre de cas dans notre pays, de former des équipes pluridisciplinaires (pédiatres, hématobiologistes, rhumatologues, anesthésistes- réanimateurs et rééducateurs) pour optimiser la prise en charge.
Mots-clés : hémophile, hémopéritoine, Gabon.

Summary

Hemophilia is a sex-linked inherited clotting disorder with a recessive character. It is the most common blood coagulation abnormality. The incidence among male infants is about 1 in 1000. The prevalence of hemophilia in sub-saharian Africa is not well documented, and particularly in Gabon. We report a case of hémopéritoine in great abundance in 20 year old known hemophilic patient, diagnosed when two weeks old. It seems necessary to survey the real number of cases in our country and to implement a multidisciplinary team (pediatricians, hematologists, rheumatologists, anesthetists and intensivists and physiotherapists) to optimize the management of these patients.
Keywords : hemophilia, hémopéritoine, Gabon.

Introduction

L'hémophilie bien que rare, reste la plus fréquente des maladies constitutionnelles de la coagulation. Il s'agit d'une affection hémorragique, héréditaire à transmission récessive liée au sexe atteignant des sujets de sexe masculin. L'incidence est de 1 garçon sur 5000. La FMH (Fédération Mondiale de l'Hémophilie) estime à 400.000, le nombre d'hémophiles dans le monde et 140.000 à peine sont recensés. Au Gabon, il n'existe aucune donnée sur le nombre de patients atteints d'hémophile. Nous rapportons ici le cas d'un patient de 20 ans, hémophile admis dans le service de réanimation polyvalente du Centre Hospitalier de Libreville pour prise en charge postopératoire d'une laparotomie exploratrice indiquée devant un hémopéritoine.

Observation

Mr M.G.J. âgé de 20 ans, hémophile connu depuis la naissance, était admis dans le service de réanimation en post-opératoire immédiat d'une laparotomie indiquée devant un hémopéritoine.
Aux urgences, où il avait été admis, l'examen clinique retrouvait une pression artérielle à 90/60 mmHg, un pouls à 120batt/min, une pâleur cutanéo-muqueuse et des signes d'irritation péritonéale. L'anamnèse était marquée par la survenue, une semaine avant son admission, d'une asthénie associée à des lombalgies au décours d'un long voyage par voie terrestre. Des douleurs abdominales intenses, résistantes aux antispasmodiques, associées à des vomissements et à deux épisodes de syncope, avaient conduit le patient à consulter aux urgences. Le bilan biologique demandé retrouvait un taux d'hémoglobine à 7,7 g/dl, un hématocrite à 22,1%, des plaquettes à 150.000/μl, un TCA à 111secondes, un TP à 70%, une CRP à 346mg/l, une créatininémie à 172μmol/l et une urémie à 7,96 mmol/l.
L'échographie abdominale était réalisée retrouvait une hépatomégalie modérée homogène (flèche hépatique à 144mm), un important épanchement trouble en faveur d'un hémopéritoine. Il était conduit en urgence au bloc opératoire où une laparotomie exploratrice réalisée confirmait l'hémopéritoine de grande abondance (4000cc de liquide sanguinolent) avec un volumineux hématome pariéto-sous-colique droit à cheval entre l'angle droit et le sigmoïde faisant occlusion sur la lumière colique, très tendu et probablement d'origine anévrysmale aortique. Cet hématome était respecté et une colostomie de décharge était pratiquée en amont. En peropératoire, il avait reçu 2 unités de culots globulaires et 3 unités de plasma frais congelé. Puis il était transféré en réanimation en post-opératoire.
A l'admission en réanimation, la pression artérielle était à 100/60mmHg, la fréquence cardiaque à 102 batt/min, la SpO2 à 93% en air ambiant et la fréquence respiratoire à 20 cycles/min. Le bilan biologique retrouvait un taux d'hémoglobine à 4,6 g/dl, des plaquettes à 72.000/μl, un TP à 63% et un TCA à 64 secondes, des GOT à 187 (5N) ui/l et des GPT à 109 (2,7N) ui/l.
En réanimation, il recevait 3 unités de culots globulaires érythrocytaires (CG) et de 3 poches de plasma frais congelé (PFC).
Au 1er jour post-opératoire, les poches de drainage ramenait 460cc de liquide sanguinolent. La NFS donnait un taux d'hémoglobine à 5,6 g/dl,des plaquettes à 121.000/μl, un TP à 54% et un TCK à 71secondes. On retrouvait une hypocalcémie à 1,82 mmol/l, une CRP à 38mg/l, des CPK à 1744U.l-1, des GOT à 162 U.L-1 (4,3N) et des GPT à 168 (4,2N) ui/l. La lipasémie était à 126 U.L-1 (2,1N), l'amylasémie à 146U.L-1 (2,7N) et L'ionogramme montrait une hyponatrémie à 129mmol.l-1. Le patient a été tranfusé avec 3 unités de culots globulaires et 2 unités de PPC. Une correction progressive des désordres électrolytiques était initiée.
Au 3ème jour, on notait une persistance du saignement au niveau du drain (700 cc). Du 5ème au 8ème jour, malgré les multiples transfusions (5 CGR et 4 PFC), on retrouvait toujours du sang dans les systèmes de drainage, ajouté à du sang au niveau de la plaie opératoire et aux points d'injection. Au 9ème jour, le patient était en état de choc cardio-circulatoire. Un dernier bilan réalisé donnait un taux d'hémoglobine à 2,5 g/dl, des plaquettes à 189 .000/μl. Le TP était à 54%, le TCA à 54 secondes. Malgré les ultimes transfusions, le décès survenait dans la nuit par arrêt cardio-circulatoire.

Discussions

L'hémophilie est une maladie hémorragique constitutionnelle à transmission récessive. La FMH (Fédération Mondiale de l'Hémophilie) estime à 400.000 le nombre d'hémophiles dans le monde et 140.000 à peine sont recensés [1]. Aux USA, la prévalence est de 10,4 pour 100.000 habitants et en Algérie, elle est passée en 2009 de 3,76 à 4,1 pour 100.000 habitants [2]. Dans notre pays, il n'existe aucune donnée sur la prévalence de l'hémophilie. Des deux types d'hémophilie, l'hémophilie A caractérisée par l'absence ou la diminution du facteur VIII de la coagulation est la plus fréquente avec 85% des cas [1, 3, 4]. Selon la profondeur du déficit, on décrit la forme sévère où l'activité fonctionnelle du facteur anti hémophilique est inférieure à 1%, la forme modérée qui est comprise entre 1 et 5% et la forme mineure supérieure à 5% jusqu'à 30%. En Algérie, la proportion relative de ces 3 formes est de 50,44%, 27,48% et 16,18% [5]. Pour le réseau France-Coag, sur une série de 3506 patients, la forme sévère est de 44%, la forme modérée de 20% et la forme mineure de 36% [6]. Le risque hémorragique est constant. Dans les formes sévères, les hémorragies sont précoces et sévères, les hématomes peuvent être superficiels (front et cuir chevelu) ou profonds mettant en jeu le pronostic vital ou fonctionnel. Le diagnostic d'hémophilie est fait dans le bas âge, les circonstances de découverte sont un syndrome hémorragique pour des traumatismes minimes comme des chutes, une circoncision ou au décours d'une enquête familiale [4,6]. Dans notre observation, les deux frères aînés étant hémophiles, le diagnostic avait été fait dès la 2ème semaine de vie, au décours d'un bilan d'enquête familiale.
Les saignements les plus caractéristiques de l'hémophilie sont articulaires ou musculaires. La fréquence des saignements intra articulaires dans l'hémophilie sévère est de l'ordre de 70 à 90% [4, 6, 7]. Dans notre observation, le patient présentait des séquelles d'hémarthroses se traduisant par des ankyloses des articulations (membre supérieur gauche, membres inférieurs).
Le traitement de l'hémophilie est surtout transfusionnel en apportant le facteur déficient. Les concentrés lyophilisés de facteurs VIII THP ("très haute pureté") SD (traitement par "solvant-détergent") sont les produits de base en France et les concentrés de facteur VIII immunopurifié fabriqués aux Usa sont des produits fabriqués à partir du plasma humain. Les posologies en UI/kg sont calculées suivant les recommandations de la Fédération Mondiale de l'Hémophilie, en fonction de la sévérité de l'hémophilie, de l'accident et du siège de l'hémorragie et enfin de l'existence ou non d'un anticoagulant circulant (ACC) [8]. Une dose de 20 UI/kg élève le taux de facteur anti-hémophilique de 40%. Elle suffit pour arrêter une hémorragie modérée. Des transfusions de concentré globulaire en cas d'anémie et de PFC qui apporte des unités de facteur VIII sont possibles. Dans notre cas, ne disposant pas de facteur VIII, le patient n'avait reçu que des concentrés globulaires et des PFC. Ces transfusions ont permis d'améliorer la valeur du TCA qui est passée de 111secondes (3,7 fois le témoin) à 64 secondes (2,1 fois le témoin) puis 54 secondes (1,8 fois le témoin). Belhani retrouvait également, avant la mise en place d'une organisation pour la prise en charge de l'hémophilie en Algérie, l'administration de produits de substitution tels le sang, le plasma et les cryoprécipités [9]. Mais la demi-vie courte du facteur VIII (6h-8h) dans le PFC était d'une efficacité relative.
Le bilan radiologique (angioscanner ou angio IRM) pour déterminer l'étiologie de cet hématome n'avait pu être réalisé et l'absence de radiologue interventionniste, de chirurgien vasculaire dans notre structure hospitalière n'avait pas permis une prise en charge adéquate.

Conclusion :

L'hémophile est rare dans notre pays. Il importe cependant de recenser le nombre de cas par des enquêtes familiales pour appliquer le modèle de soins recommandé par l'OMS et par la FMH.

Références :

1. World Federation of Haemophilia in cooperation with the World Health Organization. Guidelines for development of national program for haemophilia. Geneva-WHO-1996-76P.
2. Belhani M : Epidémiologie de l'hémophilie en Algérie. Revue Algérienne d'Hématologie n°1 ; Septembre 2009 : 32-5.
3. Schved JF. Hémophilie : physiopathologie et bases moléculaires. EMC (Elvesier Masson SAS Paris) Hématologie, 13-021-B-10, 2008.
4. Goudemand J : Hémophilies. EMC (Elvesier Masson SAS Paris) Hématologie, 13-021-B-10, 1997.
5. Belhani M et coll. Le point sur le screening en 2009. Projet de la novo Nordisk Haemophilia Fondation. Travail coopératif national. 4ème
symposium maghrébin sur la prise en charge des syndromes hémorragiques. 28-29 octobre 2009.
6. Donadieu J, Laurien Y, Dieval J, Fressinaud E. Cohorte française des patients atteints de maladies hémorragiques par déficits héréditaires en protéines de la coagulation. Réseau France-Coag : Données descriptives. 2005 Hémophilie 174. Juin 2006.
7. Le Balc'h T : Chirurgie orthopédique chez l'hémophile. Conférences d'enseignement de la Sofcot ;:Expansion Scientifique 1989 ;.34 : 69-80
8. Fédération Mondiale de l'Hémophilie : lignes directrices pour la prise en charge de l'hémophilie, 2008.
9. Belhani M. Evolution des modalités de prise en charge de l'hémophilie en Algérie. Revue Algérienne d'Hématologie. 2010 ; 2 : 8-11.