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Méningoencéphalite aseptique au cours d'une maladie de Behçet

2014-07-26T21:13:00Z

Auteur correspondant : Pr. Boukatta BRAHIM. Email : chez yahoo.fr.">boukatta chez yahoo.fr.

Résumé :

La présentation de la maladie de Behçet sous forme de méningoencéphalite aseptique est rare. Il pose un problème diagnostique, nécessitant une prise en charge multidisciplinaire. Nous rapportons le cas d'une patiente âgée de 58 ans, traitée initialement par une antibiothérapie pour un coma fébrile sur une méningite à prédominance de polynucléaires neutrophiles avec hyperprotéinorachie. Le bilan infectieux était négatif. Le diagnostic d'une maladie de Behçet, dans sa forme neurologique (méningoencéphalite aseptique) a été posé sur un faisceau d'arguments cliniques et biologiques. La patiente a bien évolué sous corticothérapie.

Mots-clés : Méningoencéphalite aseptique, Maladie de Behçet, Neuro-behçet

Summary

Aseptic meningoencephalitis can be rarely the manifestation of Behçet's disease. It poses several problems for the diagnostic, requiring a multi-disciplinary approach.
We report the case of a 58-year-old woman, who presented the febrile coma and meningoencephalitis. She is initially treated with antibiotics.
The cerebrospinal fluid analysis revealed elevation of protein content. No evidence for an infectious etiology was obtained in this patient. We concluded on a diagnosis of meningoencephalitis secondary to a Behçet's disease with clinical and biological arguments. The systemic corticosteroid therapy was given and resulted in good clinical response.
Keywords : aseptic meningoencephalitis, Behçet's disease, Neuro-Behçet

Introduction :

L'atteinte neurologique au cours de la maladie de Behçet est très polymorphe. Elle se voit dans 5 à 30% des cas [1,2]. L'atteinte parenchymateuse cérébrale spécifique définit le neuro-Behçet, isolant cette forme des autres atteintes telles les méningites ou méningoencéphalites [3,4]. Nous rapportons l'observation d'une patiente atteinte de la maladie de Behçet diagnostiquée à la suite d'une méningoencéphalite aseptique.

Observation :

Une femme de 58 ans a été hospitalisée au service de réanimation polyvalente pour un coma fébrile. Le début de la symptomatologie remontait à trois jours avant son hospitalisation par une fièvre, des céphalées et une altération progressive de l'état de conscience, sans notion de prise médicamenteuse. L'examen à son admission, trouvait une patiente fébrile à 39ºC. L'examen neurologique montrait une raideur méningée avec une altération de l'état de conscience (score de Glasgow à 9), sans signes de focalisation. Le reste de l'examen clinique était sans particularité. La glycémie capillaire était à 1,81 g/l. Devant ce tableau, une ponction lombaire a été réalisée, dont l'analyse trouvait un liquide légèrement trouble avec huit éléments/mm³ de leucocytes (100% de polynucléaires neutrophiles), une hyperprotéinorachie à 1,15g/l, et une hypoglycorachie à 0,2 g/l. L'examen direct du liquide céphalorachidien (LCR) était négatif. Le reste du bilan biologique était normal, en dehors d'un syndrome inflammatoire avec une élévation de VS à 30 mm la première heure, la CRP à 209 mg/l et une hyperleucocytose à 14010 élément/mm³ avec 12217 élément/mm³ de polynucléaires neutrophiles. La patiente a été mise en urgence sous une antibiothérapie à base de céftriaxone et vancomycine.
L'évolution a été marquée par la persistance du syndrome inflammatoire avec apparition d'une hémiparésie droite et une arthrite du genou droit. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale a révélé la présence de multiples lésions en iso signal T1 et hyper signal T2 en séquence Flair et en diffusion au niveau de la substance blanche, d'origine vasculaire, sans lésions parenchymateuse, ni de prise anormale de contraste par les méninges.
L'échocardiographie et l'échodoppler des troncs supra-aortiques étaient sans anomalies.
L'analyse du liquide de ponction au niveau du genou a trouvé une hyperleucocytose à 52000 éléments/mm³ (90% de PNN), sans isolement de germes à l'examen direct et à la culture. La culture du LCR, 48 heures après la ponction était stérile. Sept jours après son admission, la patiente a présenté une diplopie avec une parésie de la sixième paire crânienne. Une IRM cérébrale de contrôle a retrouvé le même aspect avec des lésions compatibles avec une vascularite. La reprise de l'anamnèse a révélé la notion d'une aphtose buccale récidivante et d'arthralgies. Le bilan immunologique à la recherche des anticorps anti-SSB, des anticorps anti-SSA, des anticorps anti-nucléaires, des anticorps anti-DNA natif, des anti-Ag nucléaires solubles, des anticorps anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) et des anticorps anti-mitochondries était négatif. Le dosage de l'enzyme de conversion de l'angiotensine était normal, l'antigène HLA-B51 était absent. Le test cutané, la biopsie des glandes salivaires accessoires étaient sans particularité. L'examen ophtalmologique a mis en évidence une parésie de la sixième paire crânienne, ainsi qu'une uvéite compatible avec une maladie de Behçet. Le diagnostic de méningo-encéphalite aseptique sur la maladie de Behçet a été retenu. L'antibiothérapie a été arrêtée au septième jour et la malade a été mise sous corticothérapie avec un bolus de 0,5g/j de méthyl-prednisolone en perfusion intraveineuse pendant trois jours, avec un relais per-os à la dose de 0,5mg/kg/j pendant 15 jours. La patiente a été mise par la suite sous colchicine. L'évolution était favorable avec une disparition complète des troubles neurologiques et amélioration des signes oculaires. La ponction lombaire de contrôle réalisé 15 jours après son admission était normale, avec une glycorachie à 1,32g/l et une albuminorrachie à 0,36g/l.

Discussion :

On parle de méningites ou méningoencéphalites aseptiques, lorsqu'aucun germe n'est mis en évidence par l'examen direct et la culture du liquide céphalorachidien [1]. Elles peuvent être secondaires à trois groupes de pathologies : Les méningites carcinomateuses, les méningites médicamenteuses et les méningites secondaires aux maladies systémiques. La méningite carcinomateuse est définie par la présence de cellules cancéreuses métastatiques dans les espaces sous-arachnoïdiens. Les cancers les plus fréquemment en cause sont ceux du sein, du poumon, le mélanome et les cancers gastro-intestinaux [3,4]. Les méningites médicamenteuses représentent un véritable piège diagnostique, elles mettent en cause le plus souvent les anti-inflammatoires (surtout l'ibuprofène), certains antibiotiques dont le cotrimoxazole, les immunoglobulines intraveineuses et les anticorps monoclonaux anti-CD3 [5,6]. Les principales maladies systémiques pouvant se présenter sous forme de méningite ou de méningoencéphalite sont la sarcoïdose, le syndrome de Sjögren, le lupus, la granulomatose de Wegener et la maladie de Behçet [7, 8].
La maladie de Behçet est une vascularite responsable de manifestations systémiques diverses dont les plus importantes sont cutanées (érythème noueux, pseudofolliculite), oculaires (uvéite), articulaires (genoux, chevilles, coudes ou poignets), vasculaires (thromboses veineuses et/ou artérielles) et neurologiques. Celles-ci se rencontrent dans 5 à 30% des cas. Les manifestations neurologiques liées à cette maladie sont très polymorphes. On distingue deux grands cadres, de mécanismes physiopathologiques différents. L'angio-Behçet qui correspond à une atteinte des artères cérébrales et le neuro-Behçet qui correspond à une atteinte
parenchymateuse touchant préférentiellement le tronc cérébral, les noyaux gris centraux et la substance blanche sus-tentorielle ; elle est le plus souvent associée à une méningite ou méningoencéphalite [9,10].
La méningoencéphalite liée à la maladie de Behçet est d'installation aiguë ou subaiguë, elle est à prédominance lymphocytaire, à formule panachée ou à prédominance de polynucléaires neutrophiles, comme chez notre patiente. La maladie de Behçet est une maladie inflammatoire, ce qui expliquerait en partie la sensibilité à la corticothérapie. L'examen clinique peut trouver une fièvre, un syndrome pyramidal, un syndrome pseudo-bulbaire ou une paralysie des nerfs crâniens. Sur le plan neuroradiologique, L'IRM cérébrale est l'examen de référence, les lésions apparaissent sous forme d'hypersignal en séquences T2 et Flair. Elles touchent surtout le tronc cérébral, la substance blanche, la capsule interne et le thalamus.

Dans notre étude, la patiente a été mise initialement sous une antibiothérapie, devant un coma fébrile et une méningite à prédominance de polynucléaires neutrophiles associée à une hypoglycorachie. Par la suite, une méningoencéphalite aseptique liée à une maladie systémique, type la maladie de Behçet a été fortement suspectée, devant les données de l'interrogatoire (aphtose buccale, arthralgies), la chronologie de la symptomatologie, la négativité du bilan infectieux, l'aspect d'une vascularite sur l'IRM cérébrale et les signes associés (aphtose buccale, uvéite). La bonne évolution après l'arrêt de l'antibiothérapie et l'administration de la corticothérapie, confirme bien la composante inflammatoire de l'affection.

Conclusion :

Les méningites et méningoencéphalites aseptiques secondaires à la maladie de Behçet posent plusieurs problèmes, d'ordre essentiellement diagnostique et pronostique. Elles nécessitent une prise en charge multidisciplinaire associant, réanimateurs, neurologues, internistes et infectiologues. Le traitement de base est la corticothérapie.

Références

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Prise en charge périopératoire de la maladie de Von Willebrand de type 1. A propos d'un cas

2014-01-16T09:43:00Z

Auteur correspondant : Boukatta Brahim. Email : boukatta chez yahoo.fr

Résumé

La maladie de Von Willebrand, est la plus fréquente des anomalies constitutionnelles de l'hémostase avec une prévalence estimée à 1%. Elle est liée à une anomalie soit quantitative, soit qualitative, du facteur Von Willebrand. Le risque hémorragique est variable selon la sévérité de l'atteinte. Il existe trois principaux types de maladies de Von Willebrand. Le type 1 est associé à une diminution modérée du facteur Von Willebrand. L'objectif principal de la prise en charge périopératoire d'un patient souffrant de cette maladie est la prévention de l'hémorragie. La desmopressine est une analogue synthétique de la vasopressine, elle induit une libération de VWF et du facteur VIII à partir des compartiments cellulaires. Elle constitue le traitement de choix dans la forme modérée. Nous rapportons le cas d'un jeune patient de 32 ans, porteur de la maladie de Von Willebrand de type 1, ayant bénéficié d'une cure chirurgicale d'une fistule anale sous anesthésie générale. En périopératoire, le patient a reçu en injection intraveineuse de la desmopressine à raison de 0,3ug/kg une heure avant et 12 heures après l'intervention avec des suites opératoires simples. Le patient a quitté l'hôpital trois jours après l'intervention.
Mots clés : Maladie de Willebrand ; Saignement ; Hémostase ; Desmopressine.

Summary

Von Willebrand disease (vWD) is the most commonly inherited coagulopathie, resulting in a deficiency that may prolong bleeding time and increase risk for major bleeding complications during surgery. The prevalence is estimated at 1%. There are 3 primary types of vWD. Type 1 is associated with mildely decreased levels of Von Willebrand factor (vWF).
The goal of perioperative management of the patient with this disease is to reduce the risk of perioperative bleeding. Desmopressin, a synthetic vasopressin analog, is able to enhance the levels of vWF primarily by enhancing release from endothelial stores. It's most effective in type 1of vWD. We report a case of a 32-year-old male patient with vWD type1. The patient was surgical treated for anal fistula under general anesthesia. Desmopressine was administrated at dose of 0.3µg/kg one hour before surgery and 12 hours after.The surgical course was uneventful. The patient left hospital 3 days after the procedure.
Keywords : Von Willebrand disease ; Bleeding ; Hemostasis ; Desmopressin.

Introduction

Observation :

Un patient de 32 ans, a consulté pour la cure chirurgicale d'une récidive de fistule anale. Dans ses antécédents, on retrouvait une maladie de Von Willebrand de type 1. Celle-ci a été découverte à la suite d'une intervention pour la même pathologie. En effet, le patient a été opéré, deux ans auparavant pour fistule anale sous une anesthésie générale. Les suites opératoires ont été marquées par la survenue, le lendemain de l'intervention, d'un saignement localisé au niveau de la région anale. Une réintervention pour hémostase chirurgicale a été nécessaire le 3éme jour postopératoire. L'évolution a été marquée par la persistance d'un saignement de faible abondance.
Devant ce tableau clinique, un bilan d'hémostase a été demandé. Il a relevé les données suivantes :
• Un temps de céphaline + activateur (TCA) à 50 secondes pour un témoin de 30
secondes.
• Un taux de prothrombine (TP) à 76%.
• Un taux de fibrinogène à 3,2g/l.
• Un taux de plaquettes à 277000 éléments/mm³.
• Un temps de saignement (TS) selon la méthode d'Ivy trois points à 12 minutes et 20 Secondes.
Devant ces résultats, un bilan d'hémostase de seconde intention a été réalisé. Il a objectivé un taux de facteur VIII à 17%, une activité du cofacteur de la ristocétine du VWF (VWF : RCo) à 12% et le Willebrand antigène (VWF : Ag) à 12%. Ces résultats étaient compatibles avec une maladie de Willebrand de type 1.
L'examen préanesthésique du patient ne montrait pas de particularités, en dehors des saignements cutanéo-muqueux facilement provoqués (gingivorragies et ecchymoses). Le bilan d'hémostase de contrôle, réalisé en préopératoire, retrouvait, un TCA allongé (48 secondes/30secondes) avec un TS à 10 minutes.
Le patient a bénéficié de la cure chirurgicale de la fistule anale sous anesthésie générale. En périopératoire, ce patient a reçu une injection intraveineuse de desmopressine (d- amino-d- arginine- vasopressine) à raison de 0,3ug/kg une heure avant et 12 heures après l'intervention. Les suites opératoires étaient simples et le patient a quitté la structure trois jours après l'intervention.

Discussion

La maladie de Von Willebrand a été décrite pour la première fois en 1926 par Erick Von Willebrand, elle est liée à une anomalie soit quantitative, soit qualitative, du facteur Willebrand (VWF).
Le VWF est une protéine synthétisé par deux types cellulaires : les cellules endothéliales et les mégacaryocytes [5,6,7]. Son rôle dans l'hémostase est double, grâce à des sites de liaison spécifiques, il permet l'adhésion et l'agrégation plaquettaire en formant d'une part un pont moléculaire entre les plaquettes et la paroi vasculaire lésée, d'autre part entre les plaquettes elles-mêmes. Le VWF assure le transport du facteur VIII au site de la lésion vasculaire et il le protége d'une dégradation enzymatique. Tout changement du taux de VWF s'accompagne généralement d'une variation parallèle du taux de facteur VIII dans la circulation [1,8]. On reconnaît trois grands types de la maladie de Willebrand : le type 1, où le déficit est quantitatif en VWF, le type 2 regroupe des anomalies qualitatives du VWF souvent associé à un déficit de sa structure multimérique, le type 3 est caractérisé par des taux extrêmement bas ou indétectables de VWF dans le plasma, les plaquettes, les cellules endothéliales et un déficit en facteur VIII [4,9]. Comme pour toutes les anomalies de l'hémostase primaire, la symptomatologie hémorragique est essentiellement cutanéomuqueuse (épistaxis, gingivorragies, ménorragies, hémorragies amygdalienne ou gastrointestinale, ecchymoses). Les manifestations cliniques peuvent être soit spontanées, soit provoquées par un traumatisme (avulsion dentaire, acte chirurgical) même minime. Les formes frustes sont volontiers révélées à l'apparition des règles, lors d'un bilan d'hémostase systématique ou à l'occasion d'actes opératoires [1, 2,3]. Ce fut le cas, de notre observation, puisque la maladie a été découverte à l'occasion d'une cure chirurgicale de la fistule anale. Le bilan a permis d'identifier la maladie de Willebrand de type 1.La maladie de Willebrand de type 1 est la forme la plus fréquente (50 à 70%) et la plus difficile à diagnostiquer, surtout chez les sujets de groupe O. Elle se transmet selon un mode autosomique, dominant. Il s'agit d'un déficit quantitatif partiel en VWF (10 à 50%), et on retrouve une réduction parallèle dans le plasma des taux de VWF : Ag et de VWF : RCo avec un rapport VWF : RCo/ VWF : Ag > 0,7. Dans cette forme, la réponse thérapeutique à la desmopressine (dDAVP) est généralement bonne [1,2,10,11,12]. La dDAVP (d-amino-d-arginine-vasopressine), est une analogue synthétique de la vasopressine, elle induit une libération de VWF et du facteur VIII à partir des compartiments cellulaires. Elle est disponible sous deux formes d'administration : intraveineuse et intranasale, cette dernière est surtout utilisée pour le traitement à domicile des saignements menstruels ou des saignements minimes. Elle présente comme avantage par rapport au traitement substitutif, un coût faible et sans risque de transmission virale ou d'agents non conventionnels [1, 2,7,13,14]. La desmopressine est efficace dans le traitement ou la prévention des épisodes hémorragiques lors de certains actes chirurgicaux chez presque tous les sujets porteur de la maladie de Von Willebrand de type 1. Toutefois avant son utilisation thérapeutique, une étude de la réponse doit être réalisée, lors du diagnostic ou au moins une semaine avant une chirurgie, afin de déterminer si la correction de l'hémostase est suffisante après son administration. La correction du TS est brève. L'efficacité est attestée par une multiplication par 3 à 5 des taux de base de VWF et de facteur de VIII. L'injection peut être répétée toutes les 12 à 24 heures en fonction de la situation clinique. L'observation rapportée illustre bien l'efficacité de la desmopressine en périopératoire, une réinjection itérative n'a pas été jugée nécessaire, devant l'évolution postopératoire favorable et l'absence d'hémorragie.

Conclusion

La maladie de Von Willebrand est la plus fréquente des maladies constitutionnelles de l'hémostase. Le risque hémorragique est variable selon la sévérité de l'atteinte. La prise en charge périopératoire nécessite une collaboration étroite entre chirurgien, hémobiologiste et anesthésiste-réanimateur. La desmopressine constitue un traitement de choix dans la forme modérée, en raison de son coût faible et de l'absence de risque de transmission virale ou d'agents non conventionnels

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