Hémopéritoine de grande abondance chez un hémophile : à propos d’un cas observé dans l’unité de réanimation polyvalente du Centre Hospitalier de Libreville

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Introduction

L’hémophilie bien que rare, reste la plus fréquente des maladies constitutionnelles de la coagulation. Il s’agit d’une affection hémorragique, héréditaire à transmission récessive liée au sexe atteignant des sujets de sexe masculin. L’incidence est de 1 garçon sur 5000. La FMH (Fédération Mondiale de l’Hémophilie) estime à 400.000, le nombre d’hémophiles dans le monde et 140.000 à peine sont recensés. Au Gabon, il n’existe aucune donnée sur le nombre de patients atteints d’hémophile. Nous rapportons ici le cas d’un patient de 20 ans, hémophile admis dans le service de réanimation polyvalente du Centre Hospitalier de Libreville pour prise en charge postopératoire d’une laparotomie exploratrice indiquée devant un hémopéritoine.

Observation

Mr M.G.J. âgé de 20 ans, hémophile connu depuis la naissance, était admis dans le service de réanimation en post-opératoire immédiat d’une laparotomie indiquée devant un hémopéritoine.
Aux urgences, où il avait été admis, l’examen clinique retrouvait une pression artérielle à 90/60 mmHg, un pouls à 120batt/min, une pâleur cutanéo-muqueuse et des signes d’irritation péritonéale. L’anamnèse était marquée par la survenue, une semaine avant son admission, d’une asthénie associée à des lombalgies au décours d’un long voyage par voie terrestre. Des douleurs abdominales intenses, résistantes aux antispasmodiques, associées à des vomissements et à deux épisodes de syncope, avaient conduit le patient à consulter aux urgences. Le bilan biologique demandé retrouvait un taux d’hémoglobine à 7,7 g/dl, un hématocrite à 22,1%, des plaquettes à 150.000/μl, un TCA à 111secondes, un TP à 70%, une CRP à 346mg/l, une créatininémie à 172μmol/l et une urémie à 7,96 mmol/l.
L’échographie abdominale était réalisée retrouvait une hépatomégalie modérée homogène (flèche hépatique à 144mm), un important épanchement trouble en faveur d’un hémopéritoine. Il était conduit en urgence au bloc opératoire où une laparotomie exploratrice réalisée confirmait l’hémopéritoine de grande abondance (4000cc de liquide sanguinolent) avec un volumineux hématome pariéto-sous-colique droit à cheval entre l’angle droit et le sigmoïde faisant occlusion sur la lumière colique, très tendu et probablement d’origine anévrysmale aortique. Cet hématome était respecté et une colostomie de décharge était pratiquée en amont. En peropératoire, il avait reçu 2 unités de culots globulaires et 3 unités de plasma frais congelé. Puis il était transféré en réanimation en post-opératoire.
A l’admission en réanimation, la pression artérielle était à 100/60mmHg, la fréquence cardiaque à 102 batt/min, la SpO2 à 93% en air ambiant et la fréquence respiratoire à 20 cycles/min. Le bilan biologique retrouvait un taux d’hémoglobine à 4,6 g/dl, des plaquettes à 72.000/μl, un TP à 63% et un TCA à 64 secondes, des GOT à 187 (5N) ui/l et des GPT à 109 (2,7N) ui/l.
En réanimation, il recevait 3 unités de culots globulaires érythrocytaires (CG) et de 3 poches de plasma frais congelé (PFC).
Au 1er jour post-opératoire, les poches de drainage ramenait 460cc de liquide sanguinolent. La NFS donnait un taux d’hémoglobine à 5,6 g/dl,des plaquettes à 121.000/μl, un TP à 54% et un TCK à 71secondes. On retrouvait une hypocalcémie à 1,82 mmol/l, une CRP à 38mg/l, des CPK à 1744U.l-1, des GOT à 162 U.L-1 (4,3N) et des GPT à 168 (4,2N) ui/l. La lipasémie était à 126 U.L-1 (2,1N), l’amylasémie à 146U.L-1 (2,7N) et L’ionogramme montrait une hyponatrémie à 129mmol.l-1. Le patient a été tranfusé avec 3 unités de culots globulaires et 2 unités de PPC. Une correction progressive des désordres électrolytiques était initiée.
Au 3ème jour, on notait une persistance du saignement au niveau du drain (700 cc). Du 5ème au 8ème jour, malgré les multiples transfusions (5 CGR et 4 PFC), on retrouvait toujours du sang dans les systèmes de drainage, ajouté à du sang au niveau de la plaie opératoire et aux points d’injection. Au 9ème jour, le patient était en état de choc cardio-circulatoire. Un dernier bilan réalisé donnait un taux d’hémoglobine à 2,5 g/dl, des plaquettes à 189 .000/μl. Le TP était à 54%, le TCA à 54 secondes. Malgré les ultimes transfusions, le décès survenait dans la nuit par arrêt cardio-circulatoire.

Discussions

L’hémophilie est une maladie hémorragique constitutionnelle à transmission récessive. La FMH (Fédération Mondiale de l’Hémophilie) estime à 400.000 le nombre d’hémophiles dans le monde et 140.000 à peine sont recensés [1]. Aux USA, la prévalence est de 10,4 pour 100.000 habitants et en Algérie, elle est passée en 2009 de 3,76 à 4,1 pour 100.000 habitants [2]. Dans notre pays, il n’existe aucune donnée sur la prévalence de l’hémophilie. Des deux types d’hémophilie, l’hémophilie A caractérisée par l’absence ou la diminution du facteur VIII de la coagulation est la plus fréquente avec 85% des cas [1, 3, 4]. Selon la profondeur du déficit, on décrit la forme sévère où l’activité fonctionnelle du facteur anti hémophilique est inférieure à 1%, la forme modérée qui est comprise entre 1 et 5% et la forme mineure supérieure à 5% jusqu’à 30%. En Algérie, la proportion relative de ces 3 formes est de 50,44%, 27,48% et 16,18% [5]. Pour le réseau France-Coag, sur une série de 3506 patients, la forme sévère est de 44%, la forme modérée de 20% et la forme mineure de 36% [6]. Le risque hémorragique est constant. Dans les formes sévères, les hémorragies sont précoces et sévères, les hématomes peuvent être superficiels (front et cuir chevelu) ou profonds mettant en jeu le pronostic vital ou fonctionnel. Le diagnostic d’hémophilie est fait dans le bas âge, les circonstances de découverte sont un syndrome hémorragique pour des traumatismes minimes comme des chutes, une circoncision ou au décours d’une enquête familiale [4,6]. Dans notre observation, les deux frères aînés étant hémophiles, le diagnostic avait été fait dès la 2ème semaine de vie, au décours d’un bilan d’enquête familiale.
Les saignements les plus caractéristiques de l’hémophilie sont articulaires ou musculaires. La fréquence des saignements intra articulaires dans l’hémophilie sévère est de l’ordre de 70 à 90% [4, 6, 7]. Dans notre observation, le patient présentait des séquelles d’hémarthroses se traduisant par des ankyloses des articulations (membre supérieur gauche, membres inférieurs).
Le traitement de l’hémophilie est surtout transfusionnel en apportant le facteur déficient. Les concentrés lyophilisés de facteurs VIII THP ("très haute pureté") SD (traitement par "solvant-détergent") sont les produits de base en France et les concentrés de facteur VIII immunopurifié fabriqués aux Usa sont des produits fabriqués à partir du plasma humain. Les posologies en UI/kg sont calculées suivant les recommandations de la Fédération Mondiale de l’Hémophilie, en fonction de la sévérité de l’hémophilie, de l’accident et du siège de l’hémorragie et enfin de l’existence ou non d’un anticoagulant circulant (ACC) [8]. Une dose de 20 UI/kg élève le taux de facteur anti-hémophilique de 40%. Elle suffit pour arrêter une hémorragie modérée. Des transfusions de concentré globulaire en cas d’anémie et de PFC qui apporte des unités de facteur VIII sont possibles. Dans notre cas, ne disposant pas de facteur VIII, le patient n’avait reçu que des concentrés globulaires et des PFC. Ces transfusions ont permis d’améliorer la valeur du TCA qui est passée de 111secondes (3,7 fois le témoin) à 64 secondes (2,1 fois le témoin) puis 54 secondes (1,8 fois le témoin). Belhani retrouvait également, avant la mise en place d’une organisation pour la prise en charge de l’hémophilie en Algérie, l’administration de produits de substitution tels le sang, le plasma et les cryoprécipités [9]. Mais la demi-vie courte du facteur VIII (6h-8h) dans le PFC était d’une efficacité relative.
Le bilan radiologique (angioscanner ou angio IRM) pour déterminer l’étiologie de cet hématome n’avait pu être réalisé et l’absence de radiologue interventionniste, de chirurgien vasculaire dans notre structure hospitalière n’avait pas permis une prise en charge adéquate.

Conclusion :

L’hémophile est rare dans notre pays. Il importe cependant de recenser le nombre de cas par des enquêtes familiales pour appliquer le modèle de soins recommandé par l’OMS et par la FMH.

Références :

1. World Federation of Haemophilia in cooperation with the World Health Organization. Guidelines for development of national program for haemophilia. Geneva-WHO-1996-76P.
2. Belhani M : Epidémiologie de l’hémophilie en Algérie. Revue Algérienne d’Hématologie n°1 ; Septembre 2009 : 32-5.
3. Schved JF. Hémophilie : physiopathologie et bases moléculaires. EMC (Elvesier Masson SAS Paris) Hématologie, 13-021-B-10, 2008.
4. Goudemand J : Hémophilies. EMC (Elvesier Masson SAS Paris) Hématologie, 13-021-B-10, 1997.
5. Belhani M et coll. Le point sur le screening en 2009. Projet de la novo Nordisk Haemophilia Fondation. Travail coopératif national. 4ème
symposium maghrébin sur la prise en charge des syndromes hémorragiques. 28-29 octobre 2009.
6. Donadieu J, Laurien Y, Dieval J, Fressinaud E. Cohorte française des patients atteints de maladies hémorragiques par déficits héréditaires en protéines de la coagulation. Réseau France-Coag : Données descriptives. 2005 Hémophilie 174. Juin 2006.
7. Le Balc’h T : Chirurgie orthopédique chez l’hémophile. Conférences d’enseignement de la Sofcot ;:Expansion Scientifique 1989 ;.34 : 69-80
8. Fédération Mondiale de l’Hémophilie : lignes directrices pour la prise en charge de l’hémophilie, 2008.
9. Belhani M. Evolution des modalités de prise en charge de l’hémophilie en Algérie. Revue Algérienne d’Hématologie. 2010 ; 2 : 8-11.