Le syndrome thoracique aigu : une complication redoutable des suites de couches de la drépanocytaire homozygote. A propos de 2 cas.

Introduction

La drépanocytose est une maladie autosomique récessive, liée à la présence à forte concentration dans le globule rouge d’une hémoglobine anormale, l’hémoglobine S (HBS). C’est la pathologie génétique la plus fréquente au Gabon avec une prévalence de 24% d’hétérozygote et 3% d’homozygotes [1]. C’est une pathologie grave qui se caractérise par une morbidité et une mortalité élevée [2-3].
La grossesse est une situation à haut risque chez les femmes drépanocytaires, notamment au cours du troisième trimestre de gestation, lors de l’accouchement et dans le post-partum, en raison de l’hypoxie chronique et des phénomènes vasoocclusifs au niveau de la microcirculation maternofoetale. Le risque concerne, à la fois la mère, avec une incidence accrue d’hypertension artérielle, de prééclampsie, d’infections et de mort maternelle, et le foetus, avec une incidence élevée de retard de croissance, de prématurité et de mort foetale [4]. De plus, la grossesse aggrave souvent la maladie drépanocytaire.
Nous rapportons deux cas de syndrome thoracique aigu (STA) survenu au décours d’un accouchement par césarienne chez deux parturientes drépanocytaires.

Observation 1 :

MC 22 ans, connue drépanocytaire SS depuis l’enfance, admise en réanimation pour détresse respiratoire au deuxième jour postopératoire d’une césarienne indiquée devant une position transverse du foetus à 35 semaines d’aménorrhée (SA). L’examen clinique retrouve une patiente consciente, stable sur le plan hémodynamique, polypnéïque à 35 cycles/min, des conjonctives peu colorées, une saturation en oxygène (Spo2) à 82% à 10 L/min au masque à haute concentration. L’auscultation pulmonaire retrouve une diminution du murmure vésiculaire aux 2 champs pulmonaires. La patiente est immédiatement intubée et mise sous ventilation mécanique et sédation par midazolam et sufentanyl. Sur le plan biologique, l’hémoglobine (Hb) est à 8,4 g/dl, les LDH à 1471UI/l, les globules blancs à 25 .103mm3, la CRP à 225,5 mg/l, les D-dimères à 5714 ng/ml. Le taux d’hémoglobine S n’a pas été effectué. Aux gaz du sang on note une hypoxémie sévère avec un rapport FiO2/PaO2 inférieur à 200. La radiographie pulmonaire met en évidence un syndrome de condensation alvéolaire aux deux champs pulmonaire. Une antibiothérapie associant amoxicilline/acide clavulanique et ofloxacilline est débutée ainsi qu’une héparinothérapie à base d’enoxoparine à la dose 60 mg toutes les douze heures. Devant ce tableau de STA, un scanner thoracique est réalisé et celui-ci met en évidence une embolie pulmonaire multisegmentaire bilatérale avec absence de thrombus dans les artères pulmonaires gauche et droites (fig.1).

Figure 1 : TDM pulmonaire montrant des opacités alvéolaires bilatérales.
L’évolution est marquée par une aggravation de son syndrome de détresse respiratoire aigu et la patiente décède au troisième jour de son hospitalisation dans un tableau d’aréactivité vasculaire totale aux catécholamines.

Observation 2 :

FP 23 ans, connue drépanocytaire SS depuis l’enfance, admise dans le service pour surveillance postopératoire d’une césarienne indiquée devant une pré-éclampsie sévère à 28 SA. L’examen clinique retrouve une patiente consciente avec une stabilité hémodynamique, la fréquence respiratoire est 20 cycles/min avec un discret battement des ailes du nez, les conjonctives sont décolorées et un pansement de la plaie opératoire propre. L’auscultation pulmonaire retrouve une diminution du murmure vésiculaire aux 2 bases et la Spo2 en air ambiant est à 88%. Sur le plan biologique, on retrouve des stigmates d’hémolyse avec une Hb à 6,18 g/dl et des LDH à 2115 UI/l. Les globules blancs sont à 16,7.103mm3, la CRP à 293,4mg/l. Les gaz du sang et l’hémoglobine S n’ont pas été dosés par défaut technique. La radiographie pulmonaire objective un foyer de condensation alvéolaire du lobe inférieur droit. La prise en charge a consisté en une hydratation, une optimisation du traitement antalgique avec mise d’une PCA de morphine et administration du kétoprofène intraveineux, une transfusion de 2 culots globulaires. Au 3 ème jour d’hospitalisation apparait une fièvre à 40°C, associée à un foyer auscultatoire des 2 champs pulmonaires. La radiographie pulmonaire montre une extension des images alvéolaires, avec une opacité des 2 bases occupant les deux tiers inférieurs des champs pulmonaires. Une antibiothérapie associant amoxicilline-acide clavulanique, lévofloxacine et gentamicine est instaurée. Malgré ce traitement apparaissent des douleurs thoraciques et abdominales associées à une polypnée à 30 cycles /min. Un scanner thoraco-abdominal est alors réalisé et montre au niveau pulmonaire des opacités alvéolaires diffuses et au niveau abdominal une vésicule biliaire lithiasique sans retentissement en amont et en aval. La patiente est alors intubée et mise sous ventilation mécanique avec sédation à base de midazolam et sufentanyl. Devant l’apparition de sécrétions abondantes mousseuses et de « couleur jaune or » une fibroscopie avec lavage broncho-alvéolaire est réalisée. Celle-ci n’a retrouvé aucun germe et la mise en évidence de graisse par coloration particulière n’a pas été effectuée. La persistance de l’Hb à 6,4g/dl, motive une deuxième transfusion de 3 culots globulaires. L’évolution est marqué par l’installation d’une instabilité hémodynamique imposant l’administration d’adrénaline en continue et la patiente décède au neuvième jour de son hospitalisation dans un tableau d’aréactivité vasculaire totale aux catécholamines.

Discussion

Ces observations illustrent une des complications graves de la drépanocytose : le syndrome thoracique aigu qui est la première cause de mortalité chez les adultes drépanocytaires et responsable de 25% d’hospitalisation en réanimation chez les drépanocytaires [5]. Il s’agit d’une complication observée plus fréquemment en cas de drépanocytose SS et grevée d’une mortalité de 9 à 25% selon les séries [6, 7].
Le STA se caractérise cliniquement par une douleur thoracique aiguë associée à une dyspnée et une fièvre même en l’absence d’infection documentée. Les expectorations jaune or, parfois observées comme à notre deuxième observation, sont caractéristique du STA ; elles sont dues à la présence de macrophages remplies de graisse. Dans les formes graves, le STA réalise un syndrome de détresse respiratoire aiguë avec hypoxémie sévère voire hypercapnie, et infiltrats radiologiques diffus et bilatéraux [4]. Les examens biologiques mettent en évidence une diminution de l’hémoglobine, une hyperleucocytose ainsi qu’une augmentation des LDH.
La physiopathologie du STA est complexe et non univoque. Elle s’articule autour d’une dysfonction vasculaire localisée au réseau pulmonaire et associée à une cascade d’activation de médiateurs inflammatoires. Cette activation semblent être potentialisée et entretenue par des médiateurs inflammatoires eux-mêmes stimulés par des facteurs tels que des agents infectieux ou encore des produits lipidiques issus d’emboles graisseux parfois présents dans les lavages broncho-alvéolaires [2,8]. Les infarctus osseux source potentielle d’emboles graisseux sont fréquents, notamment au niveau du gril costal et ces lésions pourraient induire en l’absence d’analgésie, une hypoventilation alvéolaire facteur d’aggravation de la symptomatologie [9].
Le traitement du STA repose sur les modalités thérapeutiques de toute crise vaso-occlusive associant oxygénothérapie, analgésie, apport de folates, hydratation. Du fait de la faible rentabilité des investigations microbiologiques et de la gravité potentielle d’un retard de traitement d’une infection évolutive, une antibiothérapie à large spectre doit être systématiquement associée. La transfusion est la mesure thérapeutique essentielle des crises vaso-occlusives graves. Il s’agit d’une transfusion simple en cas d’anémie profonde, en revanche l’existence d’un critère de gravité du STA (tableau1) doit conduire à réaliser les échanges transfusionnels [5]. D’autres approches thérapeutiques telles que l’utilisation du monoxyde d’azote (NO) sont en cours d’évaluation.
Une insuffisance respiratoire chronique et une hypertension artérielle pulmonaire peuvent se développer suite aux récidives des syndromes thoraciques. Le retentissement du syndrome thoracique aigu est évalué à distance de l’épisode par les épreuves fonctionnelles respiratoires.

Conclusion

Malgré l’amélioration de la prise en charge de la femme enceinte drépanocytaire, la grossesse reste une période à risque au cours de cette maladie avec une morbi-mortalité élevée. Le syndrome thoracique aigu constitue la complication la plus grave. Une approche multidisciplinaire permet d’élaborer une stratégie cohérente de prévention contre les facteurs déclenchant des crises drépanocytaires

Références

1. Gendrel D, Nardou M, Gendrel C. Le poids de la drépanocytose dans un service de pédiatrie africain ; In : F.Galactéros and S. Dormont, Editions, Drépanocytose et santé publique, Co-éd. Inserm/CIE, Paris 1990, pp. 153-154.
2. Habibi A, Bachir D, Godeau B. Complications aiguës de la drépanocytose. Rev Prat 2004 ; 54 : 1548-56.
3. Lionnet F, Stankovic K, Girot R. Drépanocytose chez l’adulte. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris),
Hématologie, 13-006-D-16, 2009.
4. Koné B, Ouédraogo C Et Gulguemde Tr. Affections tropicales et grossesse. Encycl Méd Chir Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés, Gynécologie/Obstétrique, 5-043-A-40, 2002, 17p.
5. Habibi A, Godeau B, Galacteros F. Drépanocytose et réanimation. Reanimation 2007 ; 16 : 310-317.
6. Maitre B, Habibi A, Roudot-Thoraval Et Al. Acute chest syndrome in adults with sickle cell disease :
therapeutic approach, outcome and results of bronchoalveolar lavage in a monocentric series of 107 episodes. Chest 2000 ; 117 : 1386-1392.
7. Vichinski E, Neumayr L, Earles A Et Al. for the National Acute Chest Study group. Causes and outcomes of the acute chest syndrome in sickle cell disease. N Engl Med 2000 ; 342 : 1855-1865.
8. Godeau B, Schaeffer A, Fleury J, Et Al. Bronchoalveolar lavage in adult sickle cell patients with acute chest syndrome : value for diagnosis assessment of fat embolism. Am. J. Resp. Crit. Care 1996 ; 153 : 1691-96.
9. Rucknagel D, Kalinyak K, Gelfand M. Rib infarcts and acute chest syndrome in sickle cell disease. Lancet 1991 ; 337 : 831-33.